(更新內容與照片)
邱宗傑醫師提到,由於陣發性夜間血紅素尿症罕見,需詳細鑑別診斷,像是要先看是不是尿道感染發炎引起血尿,也要排除自體免疫問題、蠶豆症,或是其它溶血性疾病,再抽驗血液中的球蛋白數值等,才有助進一步確診。
一位30多歲的男性,日前晨起小便時,顏色如可樂一般,趕緊就醫檢查,才發現罹患盛行率為每100萬分之15.9的陣發性夜間血紅素尿症(PNH),收治個案的台北榮民總醫院內科部輸血醫學科主任邱宗傑表示,患者因紅血球細胞突變,容易在晚上時有溶血症狀,血紅素經腎臟與尿液一起排出就呈現深棕色,且因紅血球細胞功能異常,罹患靜脈血栓風險高出62倍,連帶引起腦中風、勃起障礙等問題。
邱宗傑醫師表示,陣發性夜間血紅素尿症的患者,發作的年紀約介於30~40歲之間,且以男性居多,主要引起的原因在於紅血球細胞膜上缺乏CD55、CD59兩種表面蛋白質,進而引起溶血效應,如同一艘船上缺了船錨,無法穩定運作。顯著的症狀像是血尿、貧血,而如果靜脈血栓發生在腦部,就可能引起腦中風,如果發生在腸子的小動脈,就容易引起腹痛不適,而像男性患者若生殖系統出現血栓,則容易有勃起障礙。
為改善血尿等問題,目前可採治療方式包括輸血治療、口服類固醇藥物等改善症狀的支持性療法,以及死亡率、併發症風險較高的骨髓移殖,現在也有最新的單株抗體藥物,經注射後可良好控制溶血問題,減少近92%的血栓問題。(黃子倫/台北報導)
出版時間:00:11
更新時間:15:37
尿色異常應注意。資料照片
陣發性夜間血紅素尿症患者在治療上可採輸血、施打單株抗體藥物,或是骨髓移植等。
一指在APP內訂閱《蘋果新聞網》按此了解更多